前天是“世界肺动脉高压日”。1981年，西班牙发生了一起有毒菜籽油诱发肺动脉高压的事件，受害者达2万例；当年5月，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为此，西班牙肺动脉高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”。
目前全球大概有2500万肺动脉高压患者。肺动脉高压，是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可以导致右心衰竭。北京大学血管疾病社区防治中心副主任罗华医生表示，肺高压在当今已经成为一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，但是人们的认识和重视都不够。
人体的循环系统包括体循环和肺循环。大家日常熟悉的高血压病是体循环动脉血压升高，肺高血压则是指全身各系统疾病或各种病因导致的肺循环系统发生高血压，罗华表示，体循环血压受血管阻力及血管内容量等因素影响，肺循环血压也如此。肺动脉高压强调的主要是肺动脉本身阻力升高，通常可由肺小动脉原发病变（如基因缺陷）或其他疾病继发的肺小动脉血管重构（如结缔组织病的肺小血管炎）引起。当肺动脉压力逐步升高时可出现缺氧、呼吸功能不全和右心功能衰竭症状。常见表现有全身乏力、活动耐力下降、气促、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇、咳血、晕厥等；合并严重右心功能不全时可出现下肢浮肿、腹胀、胃纳差、少尿和肝区疼痛等。罗华说，由于肺循环是参与人体摄入及运输氧气的重要组织，是维护呼吸系统和循环系统气血交换的“交通枢纽”，所以严重的肺动脉高压可以导致肺循环的“交通堵塞”，引起缺氧、呼吸功能不全、右心衰竭和猝死，严重威胁人类的身心健康。
资料显示，我国未经治疗的肺动脉高压患者2年生存率为56.9%，5年生存率为20.8%，因此该病曾被称为“心血管的癌症”。未经治疗的患者心肺功能严重受损，即使存活，工作能力丧失，生活质量及远期预后很差。重度肺动脉高压致命性强，常常在感冒、劳累、紧张、中断治疗等诱因下心肺功能急剧恶化而猝死。
罗华主任说，肺高压治疗包括氧疗﹑抗凝治疗﹑靶向药物治疗﹑介入治疗和手术治疗。规范的氧疗可以减轻肺动脉痉挛，部分缓解肺动脉高压,重度患者建议长期规律家庭氧疗，必要时配合无创呼吸机改善缺氧症状。抗凝治疗可以防止受损的肺动脉内皮形成原位血栓，是否进行长期抗凝治疗因病因而异，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者需终生抗凝，特发性、遗传性肺动脉高压和减肥药相关肺动脉高压如无抗凝禁忌证可考虑长期抗凝治疗，而其他类型肺高压尚无证据支持抗凝治疗获益。抗凝治疗需在有经验的肺血管病专科或抗凝门诊专家指导下进行。靶向药物治疗是所有治疗的基础，尤其针对第一类肺高压（肺动脉高压）可望改善死亡率和生存质量。2006年以后，靶向药在中国进入临床使用，患者情况大大改善，5年生存率达到60%以上。
据悉，我国目前肺动脉高压的主要病因为先心病及结缔组织病，受累人群多为青少年及育龄妇女。长期的慢性缺氧会影响患儿的生长发育，导致发育滞后，甚至出现营养不良和容易感染。成人女性患者常因心肺功能不全、体力下降，严重影响生活质量及正常工作，妊娠妇女还可以出现畸胎、死胎。劳累、感染、情绪激动、发热、疼痛、妊娠等原因均可以诱发中重度肺动脉高压患者的肺动脉痉挛，病情急剧恶化，出现肺动脉高压危象而猝死。
谈到肺动脉高压的预防，罗华表示要从两方面着手，一是对原发病的病因预防和及时治疗；二是恶化诱因的识别及消除。避免劳累、感冒、紧张、情绪激动，及时退热止痛、及时终止妊娠等措施可以避免病变肺动脉痉挛，防止病情急剧恶化而猝死。切忌不规律服药或者突然终止靶向药物治疗，以免病情反弹。
文/付东红(北京大学医学部)
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