“主动脉夹层”是临床常见的急危重症，近年来发病率呈上升趋势。“主动脉夹层”一旦发生，再加之破裂，生命就会迅速进入倒计时。前不久，北京大学人民医院奇迹一般终于将命悬一线的22岁小伙子挽救回来。
“我要死了”，年轻小伙毫无征兆突发腹痛
22岁，正是青春飞扬的年纪，而来自大同的小王，这次却遭遇上了大难。
5天前，没有任何原因，一阵剧烈上腹痛突然袭来，持续撕裂样的疼痛如同活生生地受着“割刑”，并不断向后背放射，痛不堪言的小王苦楚地吐出一句“我要死了！”随即昏死过去。
见到大汗淋漓、浑身湿冷、呼之不应的小王，妈妈慌了神，赶快呼叫救护车，把儿子送到当地医院。
经过三天的超声、CT等系列检查，加之剧烈疼痛、呼吸困难、气管移位的症状，当地医院判断，小王可能是主动脉夹层,但碍于当地技术有限，医生叫来小王妈妈，建议尽快赶到北京大医院，也许能救。
“手术风险太大”，最好的结果是高位截瘫
妈妈以最快速度把小王送到北京的医院。
经CT检查明确了主动脉夹层破裂的诊断，应该考虑紧急手术。但医生在查体时发现了小王胸前的手术瘢痕，原来在他3岁时曾做过室间隔缺损修补术。我们知道，心脏手术中，需要让心脏停跳，用一套暂时替代心肺工作的体外循环系统来维持全身血液流动，保证组织的供血供氧。但手术后的心脏，是不能做体外循环的。
这也就意味着，因为心脏解剖结构有改变，加之术后造成的组织粘连，以及此次发病造成小王升主动脉根部流量扩张，如果此时再次手术，就要承担更大的风险，是否下得了手术台毫无定数。
“孩子情况复杂，随时有生命危险，医生说冒险手术，最好的结果是高位截瘫，所以建议我们回家。” 因病情复杂两度进京的小王妈妈在被医生告知无法救治后，不得已返回当地。
“太年轻不忍放手”， 医患携手同心寻恩人
儿女是父母的心头肉，不甘心的妈妈为了救儿子，祈求当地医院专家想想办法，不能眼睁睁地看着儿子离去。
小王的病情也牵动着当地医院医务人员的心，很快院长通过“万能”的朋友圈，寻找到在主动脉瘤主动脉夹层和血管畸形有丰富经验的北京大学人民医院血管外科张学民教授，并迅速通过微信加为好友。在经过微信初步了解小王病情后，张学民医生还是倒吸了一口凉气，但不忍心看到年纪轻轻的生命在家等死，他最终还是决定一试。
三天折返北京三趟，为救儿一命，妈妈把最后希望寄托在了北京大学人民医院。
“寻找真凶”，竟是先天血管畸形惹的祸
当晚，小王就被送进北京大学人民医院血管外科病房。
见到小王，张学民医生用“非常瘦弱”来形容，1米68的身高仅有52公斤，预示着小王并不是完全健康的小伙子。
苍白的面色，让张学民医生的第一反应是——有失血。经检查血色素仅有8克多，估计小王失血量至少有1600毫升（每低1克血色素，大约出血400毫升）。
继续查体发现：气管右偏，左肺呼吸音听不到，叩诊呈浊音。外院CT可见小王主动脉弓部呈左弓右降，降主动脉局部夹层，并有造影剂向左侧外溢，双侧胸腔均有渗液，左侧胸腔大量积液。凭借临床经验，加之小王心率快、呼吸急促的表象，张学民医生清楚，这并不仅仅是胸腔积液，左侧肺被挤压（左肺被大量渗出的血液和液体挤压造成），说明主动脉夹层已经出现了破裂（夹层破裂后的出血渗向胸腔）。
除此之外，“主动脉弓部可疑缩窄”引起了张学民医生的注意。为确保手术顺畅，他积极“探路”，通过超声心动检查，发现其心脏射血走向，比正常人多拐了一道弯，变成左弓右降（正常人左弓左降），从片子上也可以看到其降主动脉呈双腔征。
由此证明，小王的发病真凶，并不属于绝大多数的高血压，而是小王本身的主动脉先天发育异常所致，即主动脉假性缩窄合并先天性主动脉瓣二叶畸形。
最终，小王被确诊为：急性破裂主动脉夹层动脉瘤（B型），即降主动脉夹层。
“再现新问题”，快速调整方案让探路先行
入院时的小王血色素下降，左侧胸腔大量积液，考虑动脉瘤已经破裂，为挽救生命，入院当晚应立即紧急手术。但术前发现的一系列问题还是让张学民医生团队产生了顾虑，因为采取创伤小的腔内介入手术，同样需要满足诸多条件。例如：支架覆盖区域？支架类型的选择？主动脉假性缩窄段远侧血管扩张呈瘤样，而腹部主动脉口径正常，病变段上下口径差较大，支架口径要如何选择？……
而小王的现实问题，也不得不“慎重考虑”。一是其心血管发育的先天畸形，结构与一般人不一样；二是他体型相对瘦小，意味着他的血管相对要比健康成年人细，是否能将支架从股动脉顺利地送到指定地点？
时间不等人，结合该患者特有情况，张学民医生团队对手术方案做了调整，先探路，一是确保手术成功，二是为患者着想，避免支架等医用品的浪费，即先使用血管鞘测试是否能通过股动脉，如果能通过，支架就可以确保送到位。
“挑战极限”，医院决定搏一搏
虽是紧急手术，为确保安全和避免浪费，从支架长度、覆盖部位、输送器选择、支架覆盖的放置、推送是否成功、造影导管的功能运用等，医生利用短暂的术前时间，还是制定了详尽的手术计划。
1.支架覆盖部位：计划覆盖从狭窄以远的胸主动脉到位于夹层远侧的正常段血管，大约30厘米；
2.支架覆盖长度：因长度较长，口径上下差异较大，考虑远侧使用限制性支架；
3.支架输送器的选择：由于主动脉弓部发育异常（主动脉假性缩窄），主动脉支架输送器如按常规到达升主可能非常困难，并可能对异常扭曲的弓部主动脉造成医源性损伤，因此考虑使用输送器锥形头短的支架；
4.支架覆盖的选择：由于狭窄远侧胸主动脉立即扩张，如将带有裸支架的支架覆膜段放在扩张上段，有可能裸支架向内倾斜，阻挡缩窄段管腔，导致输送器锥形头无法顺利撤出，因此考虑选择锥形头最短的，几乎没有裸支架的覆膜支架；
5.支架推送是否成功：由于患者年轻，入路血管较细，近端拟覆盖段口径较大，拟切开显露一侧股动脉，首先尝试送入粗鞘，如能成功送入，则使用主动脉覆膜支架，否则放弃介入治疗，避免不必要的浪费；
6.造影导管的功能运用：经另一侧股动脉穿刺送入造影导管，保留在弓部，用于术中定位造影，同时可通过连接动脉测压管，测试导管在缩窄前后的动脉压，明确是否是假性缩窄。
当晚，手术按计划进行，并最终得以成功。这些都是基于前期结合小王心血管系统存在先天发育问题和术中操作风险细节的充分考虑和仔细筹划，同时也得益于选择了没有长锥形头的TAG支架。
主刀医生张学民说，该年轻患者术前存在主动脉假性缩窄，入路血管较细，弓部扭曲，正适合选用此款支架。
通过这例手术，张学民医生指出：临床上经常遇到一些与众不同的特殊病例，需要结合患者的具体情况制定相应的治疗方案。就拿腔内治疗而言，不同的支架不同特点，选择不同的病例；针对具体问题具体分析，选择最适合的支架，来保证手术的安全。同时，对术中术后出现的新问题，要综合分析，做出准确判断。
除了夹层破裂，本例患者还合并了主动脉发育异常，增加了诊断和治疗的难度。手术成功，张学民医生表示非常开心，依靠专业知识和技能不仅挽救了一个年轻的生命，更是拯救了一个家庭。
手术成功，有惊无险。小王非常幸运，支架介入使动脉夹层问题得以解决。之后，通过胸腔引流将大量粘稠血性胸水引出，呼吸顺畅的小王，很快就出院了。
“随时索命”，主动脉夹层离你并不远！
主动脉是人体最粗大的一根血液运输通道，负责为各个重要器官提供血液和养分，主动脉的三层管壁——内膜幼滑、中膜弹韧、外膜滋养，守护着主动脉的健康。
当高血压、结缔组织病、先天心血管发育不良、严重外伤等危险因素出现时，主动脉内膜被撕裂、剥离、扩展，腔内的血液从主动脉内膜撕裂处冲击进入中膜，在中膜层内形成一个充满血液的腔隙，这就是主动脉夹层。
随着出血的增多，血液渗入主动脉夹层之内，只能流入不能正常流出，如同吹气球一样，越撑越大、越深、越薄，最终薄薄的外膜会在主动脉血流的高压冲击下破裂，如同江河决堤，一旦破裂，病人会在几分钟内死亡。所以说，主动脉夹层，耽搁时间越长，撕裂程度越重，死亡率越高。如在急性发作没有得到及时就医的，48小时内的死亡率可高达50%，每拖延一小时死亡率就可以增加1%。
主动脉夹层是临床常见的急危重症，近年来发病率呈上升趋势。张学民医生强调：首先要从预防着手，关注日常健康问题，对于高血压一定有所警惕，并控制好；二是与高血压及主动脉夹层有关的鼾症，因深度打鼾可以导致严重的血压增高而诱发主动脉夹层；大家要重视自身和家人的健康问题，一旦出现严重胸疼，尤其是转移或扩展性的胸疼，千万别耽搁，一定要来院就医，在明确诊断后，尽早治疗；记住，术后定期复查也很重要。
如果心肌梗塞与主动脉夹层分不清时，可以做个主动脉增强CT，就能明确诊断。一旦确诊，越快治疗效果越好，以免撕裂处越来越大，引发“不定时炸弹”爆炸。
文/钟艳宇(北京大学人民医院)
(责编：许晓华、杨迪)
