谈到乳腺癌，大家都不陌生，在许多人的印象中，乳腺癌往往发生在成年女性中，3岁小女孩似乎与“乳腺癌”完全沾不上边。可就在近日，记者从江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）获悉，一名来自山东的3岁小女孩妍妍被确诊为乳腺癌。
3岁女孩为什么会得乳腺癌？如此幼小年龄的乳腺癌将怎样治疗？小女孩今后的生活会怎样？小妍妍的病情，一直牵动着江苏省人民医院专家的心！
惊人病例
3岁女孩，换衣服时发现衣服上有“小红点”
在江苏省人民医院病房里，记者见到了来自山东的3岁小女孩妍妍，圆脸蛋大眼睛，非常可爱，见到生人刚开始还有点怕生，但没几分钟就熟络起来。“我就是担心她，有时候会问你有没有哪不舒服啊，她都说没有，照常吃饭、照常睡觉。”妍妍妈妈说。穿着“迷你号”小病员服的妍妍，患的是乳腺癌。
妍妍妈妈回忆，今年3月，在一次给女儿换衣服洗澡的时候，她发现女儿的背心上沾着一点点红色的东西，摸上去粘粘的，但因为红色分泌物只有一点点，她也没有太往心里去。但随之接下来的几周内，这样的“小红点”频繁出现，而更令她紧张的是，女儿妍妍的左胸里面似乎长了什么东西，用手摸上去小小软软的，还能轻微移动。这下妈妈慌了神，赶忙带着妍妍到医院做检查。
“医生当时只觉得像是性早熟，建议我们家长别给孩子再加营养了。”但据妍妍妈妈回忆，自己平时从来没有给妍妍用过什么补品。寝食难安的一家人开始了四处求医的漫漫路程，直到她找到了江苏省人民医院唐金海教授。唐金海教授拿着几家医院分别出具的检查报告时，心情感到非常沉重。“这么小的孩子，难道这个包块就是肿瘤吗？”作为资深乳腺外科专家的唐金海教授陷入了沉思之中。
诊断结果很惊人，她是半世纪以来全球第三例
在省人民医院，妍妍接受了全面检查。检查结果很快出来了，妍妍左乳内的包块较上次检查有明显增大，并且在左侧腋下也发现了一个约绿豆大小的淋巴结，情况不妙！为进一步明确肿块性质，进而有针对性地治疗，唐金海教授团队迅速为妍妍进行了左侧乳腺的开放性活检，其组织标本立即送检，借助免疫组化、基因检测等方法进行了精准的病理诊断。诊断结果令所有人瞠目结舌：小女孩妍妍的这个胸口内的“包块”就是乳腺癌，而且竟是一种罕见的乳腺肿瘤——分泌性乳腺癌！
唐金海教授介绍，分泌性乳腺癌过去也称为幼年性乳腺癌，多发于幼儿，但3岁患者在全世界仅见到2例报道，包括JAMA美国医学会杂志1966年报道和Journal of Pediatric Surgery杂志1985年报道，极为罕见。3岁的小妍妍是此型乳腺癌中目前年龄最小的患者。
江苏省人民医院病理学部张智弘教授表示，这种类型乳腺癌的发病原因尚没有定论，可能与ETV6-NTRK3 基因易位有密切的关系。这种基因易位可导致功能性氨酸激酶的产生，进而导致细胞的转化，可能是分泌性癌的原发性遗传性病变。张智弘教授表示，该种乳腺癌具有特殊的流行病学、大体形态、组织学形态、免疫表型和遗传学特点，目前被认为是一种独立的组织学类型。
精细手术
手术“细如绣花”，挑选的都是小一号器械
由于这类乳腺癌非常罕见，没有先例可以参考，且考虑到妍妍年龄太小，乳腺的腺体尚未发育，治疗方案对她将来的身心发育都将产生深远的影响，因此在接诊妍妍后，唐金海教授团队立即联合医院病理学部主任张智弘教授、神经内分泌肿瘤专家汤琪云教授等专家多学科会诊，并第一时间通过远程诊疗平台联系到美国哈佛大学医学院附属医院的专家开展在线国际多学科病例讨论与视频会议。
经过连续几次的紧张会诊与讨论，在综合多学科团队及国内外专家的意见基础上，唐金海教授为3岁妍妍拟定了保留乳腺的手术治疗方法，即切除病灶同时保留乳腺腺体的手术，这是因为一方面既要为小患者彻底切除肿瘤，另一方面还要考虑到妍妍今后的乳腺发育、心理成长与生活等现实情况，必须要保留住小患者的乳腺。
在充分讨论、完备预案的基础上，手术正式开始了！唐金海教授团队仔细扩大切除肿块，病理标本一块块地取出；台下，从隔壁的病理学部不断传来“上切缘阴性！”“下切缘阴性！”“内切缘阴性！”“外切缘还需扩大切除3毫米！”……“好，切缘完全阴性了！”周围所有手术团队成员悬着的一颗心终于放了下来，小妍妍的乳腺保住了！
紧接着，腋窝前哨淋巴结寻找开始了。唐金海教授介绍，前哨淋巴结就如同站岗的“哨兵”，常是原发肿瘤发生淋巴结转移的第一站，只有在手术中寻找到前哨淋巴结进行切除并送活检，如果结果阳性则要进行扩大范围的腋窝淋巴结清扫；阴性则可以结束手术，无需更大创伤。由于妍妍年龄小、切口小，几乎连一个小手指都放不下，因此前哨淋巴结的寻找难度很高。
“找到了！”唐金海教授在腋窝中成功找到3枚染成蓝色的前哨淋巴结，小心切下并送快速病理诊断。“前哨淋巴结结果阴性！”大家都欢呼起来，淋巴结还没有转移，这样可以避免腋窝清扫了！记者获悉，妍妍年龄太小，术中尽可能挑选了“小一号”的手术器械，并在手术的过程中细如绣花，每一步操作都小心翼翼。
她把手术看做“变魔术”，乖得让医生都感动
由于事先做了充分的准备工作，手术团队配合默契，1小时后，手术圆满结束。3岁的小朋友，平时连打针、挂水都会吓哭，做手术会不会害怕？妈妈告诉小妍妍，这场手术是医生叔叔给她变个魔术，等手术结束了，眼睛睁开了，身上不好的东西就让医生叔叔给变走了。而小妍妍在治疗过程中，乖得不像个三岁的孩子。无论是挂水，还是做核磁共振，小妍妍都非常配合，不哭不闹，医生又是感动又是心疼。
作为妍妍手术治疗团队的一个重要组成部分，省人民医院社工团队全程参与了妍妍的治疗，除术前心理辅导、术前陪伴、术后随访与心理支持外，社工人员还拟定了阶段性的工作计划，并将长期随访、关注小妍妍。
手术前，社工人员带着象征勇气的小白熊和游戏治疗绘本、道具来到妍妍的病床前，医务人员一边和小妍妍做游戏，一边告诉她，玩具小熊举着的“火炬”代表了妍妍的勇气、家人的爱和医护人员的专业，“火炬可以驱散山洞里的妖怪，妍妍也一定能够战胜疾病”。医务社工还用玩具医疗箱模拟治疗过程，让妍妍化身为“小医生”为生病的小熊治疗，妍妍从一开始的“我害怕医生”变为了“我要成为医生”，小脸上露出了勇敢坚定的神情。
医生提醒
3岁得乳腺癌是个例，但早诊早治很重要
唐金海教授指出，这位3岁小女孩患上乳腺癌很偶然，但也能说明癌症正呈现年轻化趋势。他同时又表示，虽然近年来乳腺癌发病率有所升高，但是乳腺癌的死亡率已开始出现下降趋势，这与新理论新技术的应用、早期诊断、早期治疗、规范化及个体化治疗的开展密切相关。
这个案例给我们哪些启示呢？唐金海教授告诉记者，目前我们已经进入精准化医疗时代，我们要重视癌症的预防，不要“谈癌色变”，一旦发现任何端倪就要及时就诊，明确癌症的诊断后要积极治疗，制定个体化的精准方案，提高癌症患者的生活质量和预后。
(责编：许晓华、杨迪)
