近日，电影《找到你》的热映，让我们不免唏嘘社会现实的同时，也引起了大众对先天性胆道闭锁这个疾病的关注。
本期专家：首都儿科研究所普通（新生儿）外科 周瑞洁 李龙
胆道闭锁，这个旧称“大肚子病”的恶魔，每年夺去数千名中国新生儿的生命，却至今未得到正确的普及。
什么是胆道闭锁？
胆道闭锁是新生儿期少见且严重的黄疸性疾病，患儿肝内以及肝外的胆管因进行性的炎症及纤维化从管状结构变为实心组织，导致肝内胆汁无法排出而皮肤黄染、肝脏损伤及纤维化、硬化。如不及时手术治疗，患儿常常在2岁之前死亡。基于闭锁的部位主要分为3型，I型为胆总管闭锁，II型为肝管闭锁，III型为肝门部肝管闭锁，其中III型闭锁约占90%以上，预后相对较差。
胆道闭锁总体的发病率为1／5000～1/12000，国内的发病情况尚没有具体的统计数据，但亚洲地区发病率偏高。
图：首都儿科研究所普通（新生儿）外科 周瑞洁
胆道闭锁能否产前预防？
胆道闭锁的病因可能有病毒感染、免疫调节功能不良、先天性发育不良、胆汁酸代谢异常等因素，但迄今尚无定论。且母亲孕期检查也无法明确胎儿是否患有胆道闭锁。因此目前尚不能通过产前预防来避免胆道闭锁宝宝的出生。
如何早期诊断胆道闭锁？
胆道闭锁的主要表现包括黄疸、白陶土色便以及茶色尿。
“黄疸”是指血液中总胆红素升高从而使皮肤、巩膜及体液（尿液、泪液）等发生黄染，是胆道闭锁的首发症状，需与生理性黄疸（新生儿黄疸）相鉴别。
生理性黄疸一般发生在新生儿出生后2～3天，5～7天达到高峰，可在2星期以内自行消退，早产儿恢复时间稍延长。而对于黄疸出现早、胆红素水平高、上升速度快、黄疸持续时间长或者黄疸退而复现的患儿，需警惕病理性黄疸的可能。
而在病理性黄疸患儿当中，若直接胆红素（由肝脏代谢产生）升高明显，大便呈白陶土色或淡黄色（由于胆管梗阻，肝内胆汁无法正常排泄至肠道中使大便呈白陶土色，后期由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡黄色），肝脏增大、变硬，B超提示未见胆囊或胆囊小、皱缩，则患儿父母需高度重视是否有胆道闭锁或胆汁淤积的可能，务必到专科医院明确诊断。
胆道闭锁如何治疗？
目前治疗胆道闭锁的首选方法是肝门空肠 Roux-en-Y吻合术（Kasai葛西术）。Kasai手术通过切除肝门部纤维块，暴露可能残存的微小胆管，通过空肠重建胆道，胆汁有可能顺利排出，部分患儿能够成功退黄、得以靠自身肝脏存活。但Kasai手术时机很重要，胆道闭锁晚期的患儿，由于肝脏损伤重、胆管闭锁程度重，Kasai手术失败率高，需直接进行肝移植手术治疗。
同时，Kasai手术并非根治性治疗手段，胆道闭锁患儿术后仍处于慢性肝纤维化、肝硬化的进展中，手术年龄、手术时肝脏损伤程度、术后胆管炎发生情况、术后退黄情况等都是影响肝硬化进展快慢的因素，需定期复查，监测肝功能的变化以及门静脉高压严重程度的变化，若患儿再次出现肝功能异常、生长发育落后、消化道出血等，仍需进一步肝移植手术来救治。
早期诊断胆道闭锁、早期行Kasai手术可有效改善预后，使患儿获得较长期的自体肝生存时间。但由于患儿在发病早期，家属甚至基层医护人员对疾病认识不够，往往对手术时机有所延误，需加强对疾病的认识以及早期筛查的普及。
(责编：王晓华、权娟)
