肌萎缩侧索硬化，又俗称“渐冻症”，是病因及发病机制尚不清楚的累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性疾病。大多数为散发病例。发病年龄多在30-60岁之间，男性多于女性，临床表现为进行性加重的肌无力、肌萎缩和肌束颤动等。累及到延髓或该部位起病可出现言语不清，饮食和进食呛咳等，误吸可以导致窒息，呼吸肌受累可导致呼吸困难而危及生命。本病目前尚无特效的治疗方法，大多数预后不良。
肌萎缩侧索硬化虽然是无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量、延缓疾病进展。
2021年1月13日（周三）10:00-10:30，“人民好医生”客户端将邀请北京协和医院神经病学系主任崔丽英进行视频直播，为大家在线详细讲解“渐冻症”这种罕见病的诊疗，千万不要错过。
专家简介：
崔丽英，北京协和医院神经病学系主任、主任医师、神经病学教授、博士生导师。1982年毕业后在北京协和医院神经科工作至今。中华医学会神经病学分会主任委员（第四届和第七届）,现为前任主人委员。全国肌电图和临床神经电生理学组名誉组长，国际临床神经电生理联盟（IFCN）执委（2014-2018年）。北京罕见病分会副主人委员。北京医师协会神经病学分会名誉会长。中华神经科杂志名誉总编，中华医学英文版和协和杂志等六个杂志副主编等。曾获第九届“吴阶平-保罗·杨森药学研究奖”—神经病学专业一等奖等荣誉。国内外发表学术论文500余篇，著书20余本。
擅长：运动神经元病、神经肌肉病和神经系统各种疑难杂症的诊治和临床神经电生理的应用和研究。
典型症状
1，肌肉无力与肌萎缩
肌萎缩侧索硬化常见的首发症状通常为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，特别是精心动作明显，例如开门锁或扭瓶盖时表现比较明显。随后出现手部小肌肉（如大、小鱼际肌，骨间肌等）萎缩，功能损害更加严重。
随着疾病进展，肌肉无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌群，也可累及下肢、颈部和躯干的肋间肌，咽喉部肌肉受累称为球麻痹，表现为说话言语不清、饮水呛咳和吞咽困难等。少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始的。
2，肌束颤动
患者受累部位肌肉常有明显肌束颤动，即俗称的“肉跳”、“肌肉跳动”。
3，延髄麻痹
一般发生在本病的晚期，也有少数病例可能为首发症状，或者只局限在该部位，是运动神经元的病的少见类型。
临床表现为舌肌萎缩、纤颤和伸舌无力。软腭和咽喉部肌肉无力，致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳和咀嚼无力等。
4，锥体束征
患者通常主诉为肌肉僵硬，特别是下肢受累时表现为肢体僵硬，行走困难，易摔跤。神经系统体格检查时可以发现四肢肌张力高，腱反射亢进，Hoffmann征阳性； Babinski征阳性。
伴随症状
患者还可能会出现自觉麻木感、食欲减退、体重下降以及抑郁、焦虑和失眠等
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(责编：许晓华、许心怡)
