出生仅10天的小乐乐（化名），不幸患上溶血症，急需“全身大换血”。幸运的是，依托湖北省儿童医学中心同济儿童专病联盟打造的“黄金6小时危重救治圈”，小乐乐得到及时救治，终于转危为安。
萌宝出生10天变“小黄人”
6月5日，家住咸宁的蒋女士（化名）生下了一名可爱的男婴，正当全家人都沉浸在新成员加入的快乐之中时，噩运却在不知不觉中降临到刚出生不久的小乐乐身上。7天后，小乐乐突然出现了“皮肤重度黄染”现象，并逐渐加重。
精神不好嗜睡、不愿吃母乳，小乐乐的状况越来越差，6月13日上午9点30分左右，爸爸妈妈带着小乐乐到当地医院就诊。在完成病史询问、查体后，医生诊断小乐乐为新生儿溶血症，黄疸指标严重超过警戒值，病情十分危重，需紧急换血治疗。否则，将造成永久性的神经系统损伤，甚至有生命危险。
时间就是生命，小乐乐的病情已刻不容缓，在征得乐乐父母同意后，咸宁当地医院当即与同济医院中法新城院区联系，将乐乐转送到其新生儿科进行换血治疗。
2小时成功“全身大换血”
抢救生命刻不容缓。从咸宁到武汉，车程约2小时，在转运途中的这段时间，中法新城新生儿科医护人员立刻进入“备战”状态 ，快速拟出治疗方案，护理部、输血科、检验科的医护人员也迅速行动，换血治疗的准备工作紧张有序地进行着。
同济医院新生儿科副主任医师刘伟介绍，“最常见的新生儿溶血是由于母婴血型不合引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血性疾病，比如ABO血型不合，其次是RH血型不合溶血。临床以婴儿水肿和（或）黄疸、贫血为主要表现，严重者可致死或遗留严重后遗症。乐乐妈妈是O型血，爸爸是A型血，所以我们准备了O型的红细胞。”
中午12点半，小乐乐一到达中法新城院区就被直接送进了新生儿科病房， 30分钟后，小乐乐的入院急查血结果出来了，胆红素高达626.5umol/L，而正常出生10天的足月儿这个数值达到255umol/L就要拉响警报了。
由于小乐乐的黄疸值急剧升高，并出现严重溶血导致贫血症状，在排除母婴血型不合引起溶血后，经过对相关实验室检查的分析，确诊为G6PD缺乏症，即俗称的“蚕豆病”。刘伟说，“入院后经化验小乐乐的血型和母亲一样为O型，这种情况下换血刚好需要的就是我们先前准备的O型血。”
当天下午2点，换血治疗正式开始。小乐乐纤细的血管在护理上是一个巨大的挑战，护士们在极短的时间内为乐乐打通了生命通道。换血治疗过程中，新生儿科医护人员一直监测着小乐乐的心率、血压、呼吸、血氧饱和度、体温、血糖及肤色各项指标情况，经过两个小时的治疗，成功换血400ml，相当于他自身血量的1.5倍，目前，小乐乐黄疸指数已降至安全范围，生命体征稳定，反应好，已开始正常吃奶。
“蚕豆病”也会引起新生儿溶血
很多人都听过ABO溶血、RH溶血，G6PD缺乏症是什么？它是怎样引起新生儿溶血的呢？
G6PD是人体内的一种酶，缺乏这种酶，人的红细胞就少了一层保护“盔甲”，面临“氧化物”入侵，红细胞会破裂，出现贫血、发热、酱油色尿等溶血性贫血的症状。蚕豆含有大量氧化物质，可以诱发红细胞G6PD缺乏的人发生溶血。由于这种病因为吃蚕豆引起的比较多、以黄疸为主要症状，也被很多人称为“蚕豆病”，俗称“蚕豆黄”。
同济医院新生儿科副主任医师刘伟介绍，感染、窒息、缺氧、酸中毒、大量出血、分娩的刺激、一些药物的应用，尤其氧化剂类药物是新生儿“蚕豆病”的发病诱因。比如，母亲产前4周内或哺乳期服用氧化类药物或一些中药、蚕豆及使用一些化妆品、新生儿穿着含有樟脑丸存放的衣物均可发病。
新生儿得了蚕豆病后会出现急性溶血、黄疸、严重贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，发病凶险，严重可引发多个脏器衰竭，出现生命危险。小乐乐能得到及时有效的治疗得益于湖北省医学中心（同济医院儿科）的“黄金6小时危重救治圈”。
2019年同济医院与湖北省115家医院签署了儿童专病联盟协议，致力于打造的“基层首诊，双向转诊，上下联动”的“黄金6小时危重救治圈”儿科分级诊疗模式，利用湖北省医学中心（同济医院儿科）儿童疑难危重症出色的诊断平台和突破性治疗的多学科合作平台，针对危重症儿童做到6小时内从当地急诊到达同济儿童救治中心。（文/邓国欢）
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