上楼梯越来越困难？一运动就气促？……很多人会误以为是自己年纪大了，运动后缺氧所致，其实不然，你很可能是患上了特发性肺纤维化（IPF）。IPF是一种致死率高，严重影响患者寿命和生活质量的肺部疾病，其诊疗问题备受呼吸与危重症科专家的重视。在日前召开的第二届间质性肺疾病（ILD）创新引领发展论坛上，中国工程院院士钟南山表示，IPF治疗的重中之重是尽早开始抗纤维化治疗，延缓疾病进展，预防急性加重，提高患者生活质量，最终延长患者的生存期。
不是癌症的癌症 5年生存率仅39%
特发性肺纤维化好发于50岁以上的中老年人群，起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。
绝大多数IPF患者早期症状不明显，疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状，伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。有些患者感觉到上楼梯越来越困难会误以为是年纪大了，运动后缺氧，而实际上可能患上了IPF。
说到癌症，大多数人都会谈癌色变，因为癌症5年生存率较低，特别是中晚期癌症的生存率很不理想。但是特发性肺纤维化这种肺部疾病的生存率比乳腺癌、结肠癌等大多数癌症还低，我国IPF患者的5年生存率仅为39%，被称为“不是癌症的癌症”。
肺部呈蜂巢状
肺功能持续衰退
钟院士介绍，特发性肺纤维化是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，它会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。
目前，IPF是一种无法完全治愈的疾病，它会造成患者肺功能持续、不可逆的下降，且异质性的病程让患者的生存状况难以预测，有些患者病情看似稳定，但发生一次急性加重有可能就导致病情急剧恶化，甚至死亡，研究显示急性加重发生后中位生存期仅为3~4个月。
“因此IPF治疗的重中之重是尽早开始抗纤维化治疗，延缓疾病进展，预防急性加重。”钟院士说。
如何早期发现？
高分辨率CT和肺功能检查
如何早期发现IPF呢？
“大众和患者对IPF的疾病认知明显落后于很多疾病，比心脑血管和肿瘤都低，来医院就诊的IPF患者往往集中在中晚期。所以，我们提倡IPF的诊疗应当在‘健康中国2030’方针的指引下，尽快从‘以治疗为中心’向‘以健康为中心’转变，做好临床上的早发现、早诊断、早干预。”钟院士指出：“对疑似IPF患者来说，如果在刚出现疑似症状就被确诊并开始治疗，对于延缓疾病进展来说是非常重要的。他们应及时进行肺功能及胸部CT的随访追踪，当感觉气短、呼吸困难等疑似症状时，需尽早前往大型三甲医院的呼吸与危重症科进行诊断，避免错过最佳治疗时间。而健康人群也应当重视每年一次的体检，HRCT(高分辨率CT)和肺功能检查能帮助发现早期病变。”
钟院士强调：“IPF的治疗是一个长期的过程，坚持抗纤维化治疗是关键。应该尽早并且长期坚持抗纤维化治疗，有更多的机会使患者的肺功能保持在目前水平，可减少急性加重的发生，从而尽可能延长生存时间，保持生活质量。”
规范化诊疗中心
有助早诊早治
因为特发性纤维化的早期诊断比较困难，极易误诊漏诊，需要有经验的专科医生和多学科团队进行鉴别诊断后确诊。为了帮助患者尽早得到规范诊疗，由中国医师协会主办的间质性肺疾病规范化诊疗项目成立，帮助医院及医生提高对以特发性肺纤维化（IPF）为主的间质性肺疾病（ILD）的认知和诊疗水平。
首批7家间质性肺疾病诊疗中心成立，分别是广州医科大学附属第一医院、中国医科大学附属第一医院、中日友好医院、北京协和医院、南京鼓楼医院、上海市肺科医院、四川大学华西医院。
钟院士提醒，冬季是呼吸疾病的高发期，对于特发性肺纤维化患者来说，保持良好、健康的生活习惯非常重要，注意尽早戒烟，远离粉尘环境，空气质量下降时注意防护。在有条件的情况下，尽量提前注射流感疫苗、肺炎疫苗增强抵抗力。(全媒体记者张青梅)
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