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卫消网:Hh血型

放大字体  缩小字体 发布日期:2018-08-19  浏览次数:166
词条类目:疾病百科

关键词: 孟买 抗原 唾液 分泌 基因 血型 疾病百科
正文:
新国学:毛泽东|刘基元
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核心提示:Hh血型-孟买,抗原,血型,分泌,唾液,血液,基因,等位基因,输血,缺乏,物质,罕见,碱基对,含有,合子,糖苷,个体,编码,转移,接受,血库,分子结构,红细胞,乙酰,是指

Hh血型是指人的红细胞表面存在H抗原,也叫孟买血型.

H抗原是一种糖脂,基本分子结构是以糖苷键与多肽链骨架结合的四糖链,即β-D-半乳糖、β-D-N-乙酰葡萄糖胺、β-D-半乳糖以及在β-D-半乳糖2-位连接的抗原决定簇α-L-岩藻糖。根据遗传学分析,决定H抗原的FUT1基因在19号染色体上,长度超过5000个碱基对,包括3个外显子。FUT1基因有两个等位基因H和h,H等位基因编码岩藻糖转移酶,使岩藻糖与糖链末端的半乳糖相连,形成H抗原。而h等位基因无法编码具有活性的岩藻糖转移酶。hh纯合子个体在人类中非常罕见,形成所谓"孟买血型"。孟买血型分为三类:H缺乏非分泌型(孟买血型Bombay)、H部分缺乏非分泌型(亚孟买血型Para-bombay)及H部分缺乏分泌型(亚孟买血型Para-bombay)。分泌型与非分泌型的差别在唾液中是否含有H物质(o型基因的表现),分泌型的人在唾液中可发现H物质,而非分泌型唾液中发现不到H物质。

孟买血型的人体内没有H抗原,无论其是否拥有A、B血型的等位基因,A抗原或B抗原都无法合成。他们不能接受任何ABO血型的血液,因为这些血液中至少含有A、B、H抗原中的一种,对他们来说均为外源抗原,从而引起自身免疫反应。因此,他们只能接受其他孟买血型个体的输血。由于孟买血型非常罕见,一般血库都没有这种血液储备。预计进行输血(如手术)的孟买血型病人往往预先储存自身血液,即自体储血。

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